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地中海贫血有什么症状

kedongmei2879 |浏览161次
2016/06/07 13:26

提问者采纳

2016/06/07 13:26

不同类型的重症地中海贫血患者表现不同。重型α地中海贫血又称为Hb Bart‘s胎儿水肿综合征,由于基因缺陷导致红细胞寿命缩短,常常会导致胎儿在30-40周时就发生流产、死胎或早夭,胎儿呈现中毒贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水等症状。胎盘巨大且质脆。重型β地中海贫血又称Cooley贫血,患儿出生时无症状,至3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,语法不良,多伴有轻度黄疸,症状岁年龄增长而日益明显。由于骨骼代偿性增生,表现为头颅变大、额部隆起、鼻梁塌陷、两眼距增宽,形成特殊的地中海贫血面容。常并发支气管肺炎,此外还会因含铁血黄素沉着并发其他脏器的损害,其中最严重的心力衰竭,也是导致患者死亡的常见原因。

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baojuan2640

其它回答(2)
  • 轻症地中海贫血症状不明显,患者无症状或有轻度贫血,β地中海贫血可伴有轻度的脾肿大,α地中海贫血形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低。轻型的地中海贫血常在患者体检时才发现。

    书童 | 采纳率61% | 回答于 2016/06/07 13:26
  • 您好,根据您描述的情况来看,α地中海贫血的临床表现形式有4种:1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart‘s含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
    2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart‘s含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
    3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
    4.重型 又称 Hb Bart‘s 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

    书童 | 采纳率63% | 回答于 2016/06/07 13:26
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